Colesteatoma: una massa epiteliale nell’orecchio

L’orecchio di solito viene diviso in tre parti:

orecchio esterno: dal padiglione al timpano
Orecchio medio: la parte dietro al timpano e che ha 3 ossicini chiamati martello, incudine e staffa. Il primo è in contatto con il timpano, il terzo si collega alla coclea e l’incudine infine si colloca tra i due. È in comunicazione con il naso attraverso un dotto che viene denominato tromba di Eustachio. All’interno di questa parte c’è quindi il passaggio di aria.
Orecchio interno: coclea e canali circolari, la parte più interna, che costituisce l’organo che è dedito all’equilibrio.

L’orecchio funziona a partire da onde sonore che penetrano nell’orecchio dall’esterno. Quando queste raggiungono il timpano, questo vibra e mette in movimento i tre ossicini, uno per volta, si parla quindi di catena ossiculare. Il segnale dalla staffa passa poi alla coclea che traduce il suono in uno stimolo nervoso che viene indirizzato poi al cervello, che lo identifica.

Che cos’è?

Il colesteatoma è una patologia che interessa l’orecchio medio e che si caratterizza da un accumulo anomalo di cellule epiteliali nella zona del timpano o dei tre ossicini che ci sono in fondo all’orecchio. L’accumulo di questi detriti cellulari è dovuto spesso a infezioni batteriche che interessano il canale uditivo, ma non solo. Il sintomo principale del colesteatoma è innanzitutto il calo della capacità uditiva, cioè l’ipoacusia.

Inizialmente questa è moderata, ma mano a mano che la formazione accresce diventa più intensa. La diagnosi è importante venga fatta precocemente al fine di evitare che il paziente possa andare incontro a complicazioni, anche magari spiacevoli.

La pressione che il colesteatoma crea potrebbe infatti finire per danneggiare le strutture circostanti. Per la rimozione di questa raccolta epiteliale, si ricorre alla chirurgia, i benefici sono poi evidenti, anche se è un intervento invasivo.

Il colesteatoma è un accumulo di cellule epiteliali squamose che si trova in un piccolo loculo nell’orecchio medio. Questo accumulo cellulare appare come una massa bianca perlacea che aumenta mano a mano andando a causare, se trascurato, la completa sordità. Le cellule epiteliali che formano il colesteatoma sono cellule che interessano il corpo umano internamente ed esternamente. Queste hanno forma piatta e sono caratterizzate da un nucleo leggermente rialzato. Queste cellule non hanno nulla a che vedere con i tumori.

Fattori di rischio e incidenza

Il colesteatoma attacca e danneggia il timpano e i tre ossicini, andando poi ad invadere le strutture interne dell’orecchio, cioè la coclea ed i canali semicircolari. In alcuni casi arriva sino alla porzione mastoidea all’altezza dell’osso temporale del cranio. Le forme più gravi di colesteatoma penetrano sino al cervello dando luogo a infezioni e a conseguenze gravi. Questo tipo di patologia è piuttosto rara: si parla di 1 individuo su 10.000 all’anno. Il colesteatoma colpisce indistintamente uomini e donne, indipendentemente dall’età. Solo l’1% di chi ha problemi di udito presenta colesteatoma.

Cause

La causa precisa che porta alla formazione del colesteatoma non è ancora del tutto chiara. Secondo le ipotesi più accreditate però deriva da un errato ricambio cellulare dell’epitelio nel canale uditivo. Quindi di norma le cellule si ricambierebbero periodicamente, eliminando le vecchie, nel caso di questa patologia invece queste invece di sfaldarsi e disperdersi si accumulano nell’orecchio medio.

In linea generale viene comunque fatta una distinzione in base alla differente origine di questo disturbo.

Si distingue in:

Colesteatoma congenito: presente sin dalla nascita e caratterizzato dall’accrescimento della massa epiteliale nella zona dietro al timpano
Colesteatoma acquisito: quando la massa compare in età adulta ed è probabilmente la conseguenza di infezioni all’orecchio che occludono il passaggio d’aria nella tromba di Eustachio. Tale ostacolo fa sì che il timpano venga risucchiato verso l’interno andando a formare un minuscolo spazio extra ove si accumulano cellule epiteliali vecchie, restandovi intrappolate. Questa tipologia di colesteatoma è la forma più comune, l’altra è abbastanza rara.

Sintomi

La colesteatoma colpisce l’orecchio causando sintomi come: l’ipoacusia di tipo conduttivo, cioè la perdita dell’udito a partire da un problema nell’orecchio medio (dai 3 ossicini), e otorrea, ovvero la secrezione nel canale uditivo di sostanze dal cattivo odore e dall’aspetto strano mucoso e purulento.

Altri sintomi sono poi: acufene, fischi nelle orecchie; perforazione del timpano; emicrania. Questi sintomi quando la colesteatoma è alle prime fasi sono lievi e non danno quindi grossi disturbi al soggetto che ne è affetto. Con il tempo tuttavia, quando la massa si espande, la situazione di aggrava e tutti questi sintomi risultano forti.

Se il colesteatoma non viene curato in tempo opportunamente può avere conseguenze gravi come danni agli ossicini dell’orecchio medio e sordità permanente e completa. In certi casi può portare a danni alla porzione mastoidea dell’osso temporale: il colesteatoma si espande e va quindi ad invadere l’area nella quale l’osso mastoide si collega con la cavità timpanica all’orecchio medio, infettando e distruggendo la zona.

Le conseguenze sono ascesso cerebrale, meningite, perdita dell’udito, erosione ossea. Altri danno gravi sono: danni alla coclea e ai canali semicircolari, che può dare vertigini e problemi di equilibrio; danni ai muscoli facciali, paralisi del viso; erosione di altre ossa del cranio intorno all’orecchio.

Diagnosi

Il problema di solito viene diagnosticato dall’otorinolaringoiatra o anche da un medico generico a partire dai sintomi tipici che determinano i primi problemi: otorrea, acufeni, ipoacusia. Una volta supposto che si tratti di colesteatoma si procede con altri esami per confermare la diagnosi: esame otoscopico, test audiometrici, tampone auricolare, TAC.

Mediante l’otoscopio (una lente d’ingrandimento specifica dotata di una luce) è possibile rilevare la massa bianca e verificare anche una perforazione del timpano. Gli esami audiometrici vengono svolti in un laboratorio apposta in cui si definisce il grado di ipoacusia.

I test più diffusi sono di solito il test di Rinne e quello di Weber, rapidi e non invasivi. Il tampone, poi analizzato in laboratorio, permette di rilevare l’otorrea maleodorante, causata dal batterio Pseudomonas. La TAC permette di vedere quanto il colesteatoma è espanso all’interno dell’orecchio.