I dotti biliari, sono dei piccoli tubicini dove mediante loro passa la bile secreta dal nostro fegato, ed immagazzinata nella cistifellea. Successivamente la sostanza viene rilasciata nel duodeno per funzioni essenziali, come l’assorbimento dei grassi e l’eliminazione della bilirubina a livello intestinale. Durante la prima fase della cirrosi biliare primitiva, tramite un effetto del sistema immunitario, i linfociti si attaccano alle cellule dei dotti. A lungo andare, si determina la progressiva cicatrizzazione.
Tendenzialmente l’infiammazione si estende anche al fegato, provocando la cicatrizzazione dei tessuti, e di conseguenza l’alterazione irreversibile dell’organo stesso. Attualmente il meccanismo che provoca tale patologia, non è ancora del tutto chiaro alla medicina. Probabilmente per un difetto genetico, i linfociti, ovvero o globuli bianchi che hanno la funzione di difendere l’organismo da eventuali infezioni, riconoscono come corpo estraneo le cellule dei dotti biliari. Tutto questo si traduce in un attacco che comporta la totale distruzione. Il processo infiammatorio è destinato ad espandersi all’organo, tramite la chiusura dei dotti intraepatici.
Sintomatologia
La cirrosi biliare primitiva, nella fase iniziale è tendenzialmente silenziosa e non provoca una sintomatologia riconducibile alla patologia.
Con il progredire dell’infiammazione si possono manifestare:
- Prurito persistente
- Stanchezza
- Diarrea con feci untuose per effetto dei grassi non assorbiti dall’apparato intestinale
- Secchezza della bocca
- Ittero, con ingiallimento della sclera, ovvero la parte bianca degli occhi e della pelle
- Gonfiore nei piedi e nelle caviglie
- Ascite, ovvero accumulo di liquido nell’addome esposto ad infezioni
- Deposito di lipidi nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre, ed inoltre nelle mani, nei piedi a livello dei gomiti e delle ginocchia
Quando la malattia progredisce, le complicazioni più frequenti sono le infezioni batteriche, con insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, cancro al fegato, cancro al colon ed osteoporosi.
Diagnosi e trattamento
Per diagnosticare la cirrosi biliare primitiva, si eseguono i seguenti esami:
- Test del sangue: per esaminare la funzionalità del fegato, la fosfotasi alcalina, gammaGT e per la ricerca degli anticorpi specifici, ovvero anti-mitocondriali AMA ed alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari- ANA
- Ecografia all’addome, Risonanza Magnetica, e TAC all’addome
- Biopsia epatica, per valutare in laboratorio lo stato dei tessuti e delle cellule
Attualmente, la sola terapia riconosciuta è la somministrazione dell’acido ursodesossicolico. Sono in corso diversi protocolli di ricerca clinica con altri prodotti farmacologici. In determinati casi, è necessario intervenire con un trapianto del fegato, come strumento per allungare la vita del malato.
Si possono utilizzare inoltre, dei trattamenti per alleviare la sintomatologia, in modo particolare per alleviare il prurito, che si manifesta a causa del deposito dei sali biliari nella cute. Infine come supplementazione, si può somministrare la vitamina D, per evitare che si riduca la densità minerale ossea determinata della cirrosi biliare primitiva.
Curiosità
È stato possibile evidenziare, che una dieta equilibrata per la cirrosi epatica primitiva, può migliorare in maniera significativa i sintomi della patologia. Grazie alla riduzione delle scorie azotate ed al bilanciamento azotato complessivo, la sintomatologia può attenuarsi. Questo determina un potenziale incremento della razione degli amminoacidi indispensabili per il nostro organismo, in particolare per ottemperare i maggiori fabbisogni plastici del malato di encefalopatia ed insufficienza renale secondaria.
Un altro accorgimento importante, è la riduzione del sodio alimentare nei pasti. L’eccesso di tale oligoelemento, determina il peggioramento dell’ascite, e nel 20% dei pazienti la correzione dietetica consente la scomparsa del versamento. Al contrario, il difetto di sodio, potrebbe incidere in maniera negativa sulla funzionalità renale. In conclusione, la dieta per la cirrosi epatica primitiva, si basa sulla riduzione di sodio, che prevede l’aggiunta di questo pari a 3 grammi al giorno.
Approfondimenti e credit
- La diagnosi di laboratorio delle malattie autoimmuni delle vie biliari.
- CIRROSI BILIARE PRIMITIVA.
