Questa sostanza che si forma viene subito convertita dal fegato in urea per essere in seguito eliminata con la minzione. L’alterazione o il malfunzionamento di questo processo provoca l’accumulo di ammonio nel nostro organismo, questo metabolita è molto pericoloso in particolar modo per il nostro sistema nervoso centrale in quanto molto tossico.
In un corpo sano e quindi in una condizione fisiologica, l’ammonio nel nostro sangue si attesta a meno di 40 micromoli per litro, il quantitativo di ammonio nel sangue è correlato anche al tipo di cibo che un individuo assume nella propria alimentazione, chi ha una dieta essenzialmente vegetariana o vegana ha un valore più basso della meda, chi invece assume molte proteine provenienti dal mondo animale (carne, uova, latte intero, formaggi, burro, etc.), ha un valore dell’ammoniemia tendenzialmente alto. L’insufficienza epatica è spesso causa della forma più grave di iperammoniemia in quanto l’unico organo che riesce ed eliminare questa sostanza trasformandola in urea è il fegato.
Quando l’ iperammoniemia è presente nel nascituro c’è una buona possibilità di una forma congenita di questa malattia.
La formazione dell’ammonio
Nel metabolismo proteico che ha vari stadi successivi, la deaminazione è la reazione chimica più importante, ogni singolo aminoacido infatti viene privato del gruppo amminico, la molecola rimasta da questa scissione viene chiamata alfa-cheto-acido, viene usata dal nostro organismo in due modi differenti, per produrre energia utile per le cellule, oppure per sintetizzare il glucosio. Il gruppo amminico che si è staccato dall’aminoacido formerà il glutammato che subirà una seconda reazione di deaminazione ossidativa all’interno della matrice mitocondriale che produrrà ammoniaca in forma libera.
Da questa ammoniaca in forma libera deriva proprio l’ammonio, che come detto in un individuo sano viene facilmente eliminato dal nostro fegato. In alcuni casi questo non avviene e quindi il soggetto sottoposto ad analisi cliniche avrà un valore relativo all’ammoniemia alto, con conseguenze anche gravi per la salute.
E’ bene specificare che la produzione di ammoniaca nel nostro organismo può avvenire anche in altre sedi; a causa dei batteri che formano la flora intestinale che sono in grado di degradare gli aminoacidi in urea, oppure a livello renale, questa sede è infatti ricca di un enzima di origine mitocondriale la glutaminasi, che porta alla formazione di ammoniaca e acido glutammico tramite una reazione di deaminazione idrolitica.
Valori di ammonio nel sangue
Come spesso accade nel caso di analisi cliniche al sangue ed alle urine i valori possono discostarsi l’uno dall’altro fra un laboratorio analisi e un altro, questo in quanto i macchinari usati sono spesso diversi.
Valore fisiologico nell’essere umano
- Uomo, valori compresi fra 5 e 100 microgrammi/dL
- Donna, valori compresi fra 5 e 80 microgrammi/dL
Un valore di ammoniemia maggiore a quello fisiologico è un campanello d’allarme che indica un problema nel metabolismo dell’ammoniaca.
I casi più comuni di iperammoniemia si riscontrano quando sono presenti queste problematiche, che possono essere anche molto gravi e pericolose:
- Cirrosi ed Epatite, che possono causare un grave danno epatico con conseguente insufficienza nel suo funzionamento.
- Sanguinamento di varici esofagee, come nel caso di gastrite o sanguinamento intestinale.
- Sindrome di Reye
- Leucemia acuta
- Malattia emolitica del neonato
- Alcalosi metabolica
- Shunt porto-cavale
- Encefalopatia epatica
I casi di esercizi fisici molto intensi oppure diete iperproteiche registrano spesso un aumento dell’ammonemia, in questi casi con il riposo ed il cambio di dieta i valori tornano normali senza l’ausilio di alcuna medicina.
Sintomi
I sintomi più diffusi di stati di ammoniemia sono i seguenti:
- vomito
- sonnolenza
- atassia
- disorientamento
- confusione mentale
In casi molto rari che possono essere definiti fulminanti può avvenire la morte, spesso preceduta da uno stato di coma.
Terapia
Come detto l’eccesso di ammonio nel flusso ematico è una situazione molto pericolosa per il nostro organismo e bisogna intervenire tempestivamente. Solitamente il primo intervento è la somministrazione di lipidi e glucosio che riducono la sintesi dell’ammoniaca perché influiscono sul metabolismo delle proteine, l’utilizzo dell’aminoacido Arginina ha lo stesso effetto. Nei casi più gravi la dialisi è una soluzione, in quanto la filtrazione esterna elimina l’eccesso di ammoniaca nel sangue.
I farmaci usati per via endovenosa sono il fenilbutirrato, il sodio benzoato ed L-arginina con acido carglumico. La dieta con annessa la diminuzione della assunzione di proteine sono alla base sia della prevenzione che del processo di guarigione.
Fonti e bibliografia
- Sleisenger e Fordtran. Trattato di Malattie Gastrointestinali ed Epatiche. Fisiopatologia, diagnosi e trattamento. Feldman Mark; Friedman Lawrence; Brandt Laurence J; Ed. EDRA; 2018
- Medicina di laboratorio – La diagnosi della malattia nel laboratorio clinico. Laposata; Ed. Piccin; 2016
- Encyclopedia Britannica.
