La maggior parte dei tumori ipofisari sono degli adenomi ipofisari, sono quasi sempre benigni e quindi tumori a crescita lenta che derivano dalle cellule nella ghiandola pituitaria.
Funzionamento della ghiandola pituitaria
L’ipofisi è una piccola ghiandola che si trova alla base del nostro cranio appena sotto il cervello e sopra i passaggi nasali, che sono al di sopra della parte posteriore carnosa del tetto della bocca (noto come il palato molle). L’ipofisi si trova in uno spazio osseo molto piccolo chiamato sella turcica. I nervi che collegano gli occhi al cervello, chiamati i nervi ottici, passano vicino da essa.
L’ipotalamo
La ghiandola pituitaria è collegata direttamente alla parte del cervello chiamata ipotalamo. Questo fornisce un collegamento fondamentale tra il cervello e il sistema endocrino, un insieme di ghiandole del corpo che hanno il compito di secernere ormoni. L’ipotalamo rilascia ormoni in piccoli vasi sanguigni collegati direttamente alla ghiandola pituitaria, questi stimolano la ghiandola pituitaria per secernere i propri ormoni. L’ipofisi è considerata la “ghiandola di controllo principale” perché controlla i livelli di ormoni prodotti dalla maggior parte delle altre ghiandole endocrine del corpo umano.
Tipologie di Adenomi ipofisari
La ghiandola pituitaria ha diversi tipi di cellule ipofisarie, ognuna si occupa della produzione di ormoni speciali rilasciati nel flusso sanguigno che interessano altri organi del corpo. I tumori ipofisari hanno origine da una di queste cellule specializzate. Se le cellule tumorali producono un eccesso di uno o più ormoni, viene chiamato un adenoma funzionale. Esempi di adenomi funzionali comprendono ad esempio il “prolattinoma”, un tumore che è causato dalle produzione in eccesso della prolattina, oppure l’acromegalia (adulti) o gigantismo (bambino), causato da un eccesso di produzione di GH ( ormone della crescita), la
malattia di Cushing, causata da un tumore pituitario che stimola una sovrapproduzione di cortisolo.
Quando non è presente la secrezione di ormoni attivi abbiamo degli “adenomi clinicamente non funzionanti”.
Classificazione
Gli adenomi ipofisari sono relativamente comuni. Adenomi ipofisari microscopici si trovano in un adulto su cinque . Tuttavia, la maggior parte di questi tumori non crescono né sono in grado di causare problemi. Spesso, ad un paziente sottoposto ad una risonanza magnetica (MRI) del cervello viene diagnosticato un adenoma ipofisario. Esistono anche dei macro adenomi ipofisari e quelli giganti: è evidente che la grandezza incide sul funzionamento della ghiandola pituitaria.
Gli adenomi ipofisari sono classificati in diversi modi a seconda delle loro caratteristiche e proprietà:
- Dimensione. Un microadenoma è meno di un centimetro di dimensione; un macroadenoma è grande anche vari centimetri.
- Estensione. Si suddividono in intrasellari se durante la loro crescita restano confinati all’interno della sella turcica e in extrasellari se protrudono all’esterno di essa.
- Aggressività. Quasi tutti gli adenomi pituitari sono benigni (non cancerosi) ed hanno una crescita lenta. Un adenoma ipofisario atipico è il tipo più raro, cresce più rapidamente ed è quello con il più alto rischio di reiterazione. Il carcinoma pituitario (un tumore maligno), si diffonde ad altre parti del corpo è estremamente raro.
- Secrezione ormonale. Gli adenomi ipofisari che rilasciano un ormone attivo (di solito una quantità eccessiva) sono chiamati “tumori ormonalmente attivi o funzionali”. Se non rilasciano un ormone attivo, essi sono chiamati “adenomi clinicamente non funzionante”.
Cause
La maggior parte degli adenomi ipofisari si verificano spontaneamente e non hanno carattere ereditario. In casi molto rari è presente una ereditarietà, in questi casi la tendenza all’insorgenza dell’adenoma ipofisario è comune all’itero di un dato ceppo familiare. In molti casi familiari il gigantismo in un giovane, l’insorgenza di acromegalia è più comune. Esiste anche l’Endocrina multipla di tipo 1 neoplasia (MEN 1) che è una condizione rara caratterizzata da tumori simultanei della ghiandola pituitaria, pancreas e ghiandole paratiroidi. Gli adenomi ipofisari si sviluppano nel 25 per cento dei pazienti affetti da MEN 1.
Sintomi
I sintomi che gli adenomi ipofisari producono dipendono da diversi fattori primo tra i quali se si tratta di cellule che producono degli ormoni oppure sono clinicamente non funzionali.
Gli adenomi ipofisari che producono ormoni rilasciano una molecola attiva in quantità eccessive nel flusso sanguigno e i pazienti sperimentano i sintomi legati all’azione della stessa sul proprio corpo in virtù dei quali si reca la prima volta dal medico.
Clinicamente gli adenomi ipofisari non funzionanti possono invece causare problemi legati alla dimensione del tumore, che spinge su strutture cerebrali circostanti; i grandi tumori ipofisari possono quindi comprimere il chiasma ottico, il punto di passaggio dei nervi ottici, provocando disturbi visivi di diversa entità il più caratteristico dei quali è l’emianopsia bitemporale bilaterale ovvero l’oscuramento delle due metà esterne del campo visivo del paziente; può rendersi poi evidente la diplopia, cioè lo sdoppiamento degli oggetti fissati dal paziente in alcune o tutte le posizioni dell’occhio e, nei casi estremi, la perdita della vista (molto rararmente).
Possono manifestarsi inoltre con una compressione dei nervi cranici IV e VI (il nervo trocleare e l’abducente) e quindi con difficoltà o assenza dei movimenti degli occhi in alcune direzioni, del V, il trigemino, portando alla comparsa di parestesie e dolore nel suo territorio di distribuzione e/o dell’ arteria carotide con lo sviluppo di TIA (in rare circostanze).
I tumori ipofisari di grandi dimensioni possono anche comprimere la stessa ghiandola pituitaria e causare insufficienza ipofisaria. Questo è il motivo per cui è importante, ottenere sempre una valutazione globale della funzione pituitaria subito dopo la diagnosi.
Diagnosi e gestione
L’esistenza di un adenoma ipofisario viene sospettata sulla base della sintomatologia da eccesso ormonale o da compressione oppure può rivelarsi durante indagini effettuate per altri motivi come reperto incidentale (cosa che accade nel 10-20% dei casi) . In ogni caso -l’indagine strumentale che permette la sua corretta visualizzazione è la risonanza magnetica (RM) .
La scoperta di una massa ipofisaria, in qualunque modo venga fatta, richiede ovviamente poi un’attenta diagnosi differenziale con le diverse masse sellari e deve essere sempre seguita da una valutazione ormonale globale, mediante prelievo di sangue ,per chiarire se si tratta di un tumore secernente o non e per escludere deficit ormonali causati dalla compressione della ghiandola.
Per gli incidentalomi ipofisari che non danno dunque alcuna sintomatologia sarà poi previsto solo un monitoraggio con prove ormonali e di imaging almeno una volta all’anno per i primi due anni e poi, successivamente, con intervalli più lunghi.
Per gli adenomi secernenti che possono essere trattati con terapia medica (es. prolattinomi) si utilizzano farmaci, da definire caso per caso, che comunque contrastino gli effetti dell’ormone in eccesso; per quelli che non possono essere trattati o che non rispondono alla terapia medica o, ancora, per quelli che danno sintomi da compressione si consiglia invece l’intervento chirurgico.
La chirurgia dei macroadenomi ha una mortalità inferiore all’1% sebbene possano fare seguito a questa alcune complicanze tra cui:
- Ipopituitarismo transitorio o permanente , per disfunzione o distruzione della ghiandola ipofisaria durante lo stesso intervento
- Rinorrea (perdita di liquor cefalorachidiano attraverso il naso)
- Riduzione/perdita della vista
- Meningite
