Anche se si tratta di cellule spesso diverse tra loro, gli istiociti svolgono un’attività particolare. Da una parte, infatti, si possono considerare una sorta di “spazzini” dell’organismo. Infatti, lo puliscono da tutti quei rifiuti e quei materiali che, almeno potenzialmente, possono essere nocivi.
D’altro canto sono di estrema importanza per poter garantire l’attivazione della risposta dei linfociti specializzati rispetto a ciascun antigene. Da questo punto di vista gli istiociti si possono considerare la prima linea difensiva.
Infatti, comprendono interamente i vari aggressori o delle porzioni di essi, tramite l’attività di fagocitosi. Successivamente li frammentano in maniera tale che li possano riconoscere i linfociti. La terza fase è quella che prevede l’esposizione delle particelle di maggiore semplicità sulla rispettiva superficie.
In relazione alla tipologia di cellule che si diffondono e provocano i disordini nei linfociti si possono differenziare tra principali gruppi di malattie. Il primo è quello delle istiocitosi legate alle cellule dendritiche. Si tratta di tutte quelle forme che sono collegate con le istiocitosi a cellule di Langherans. La seconda categoria è quella delle istiocitosi collegate ai macrofagi. Queste ultime vengono denominate linfoistiocitosi emofagocitiche. La terza categoria è quella della malattia di Rosai-Dorfman. Sia la diagnosi che la cura delle istiocitosi necessita dell’intervento di varie figure mediche.
Questa patologia, chiamata LCH o malattia di Langherans, si può considerare un vero e proprio disordine degli istiociti. La principale caratteristica è rappresentata da una diffusione troppo elevata delle cellule di Langherans. Tale patologia può insorgere in un gran numero di forme, come ad esempio modalità acute o croniche. In alcuni casi può colpire esclusivamente un organo, mentre in altre occasioni ne può aggredire diversi. In base alla zona colpita, si possono distinguere varie denominazioni. Come ad esempio malattia di Hand-Schuller-Christian, granuloma eosinofillico e malattia di Letterer-Siwe.
I sintomi di tale patologia possono essere davvero molto vari. Infatti, possono andare a colpire vari organi e tessuti. Le manifestazioni più diffuse corrispondono a dolori, fratture e deformazione che vanno a colpire le ossa. Al contempo, possono insorgere anche lesioni della cute, con arrossamenti e desquamazioni. Nella maggior parte dei casi tale situazione porta ad un ingrossamento dei linfonodi del collo. Piuttosto di frequente si possono notare effetti dannosi anche a tanti altri organi. Come ad esempio rispetto al fegato, alla milza e ai polmoni. Negli adulti, questi ultimi sono l’unico organo che viene aggredito.
Fino ad ora non ci sono stati studi che hanno fatto emergere le vere e proprie cause. Secondo la corrente di pensiero più diffusa il paziente colpito presenta una predisposizione dal punto di vista genetico. E anche quest’ultima non è stata ancora definita a livello scientifico. Tale predisposizione non fa altro che rendere più facile l’insorgere di una risposta strana ad un evento iniziale, come ad esempio un’infezione di tipo virale. Potrebbe avere un ruolo da protagonista il fumo di sigaretta. Infatti, quest’ultimo comporta un incremento del quantitativo di cellule di Langherans che si trovano nei bronchi. Di conseguenza sembra portare a sintomi decisamente più gravi che colpiscono i polmoni.
L’unico modo per avere una conferma dei sospetti del medico è quello di eseguire una biopsia. Tale esame si può eseguire partendo dal tessuto malato che viene prelavato a partire dall’osso. Così come si può prelevare anche una porzione di pelle, di intestino o di ogni organo che è stato aggredito. Per evitare di confondere tale patologia con una normale reazione di tipo infiammatorio vengono presi alcuni accorgimenti. Ad esempio, il materiale prelevato deve essere trattato con degli specifici sistemi di colorazione. Molto importante il binomio chirurgo/anatomo-patologo. Ovvero chi effettua il prelievo e chi dovrà andare a prepararlo ed analizzarlo.