Quindi tale malattia comprende un gruppo di malattie polmonari gravi, non ce n’è una sola. Il classico sintomo che ricorre comunque in tutti i tipi di interstiziopatia è la dispnea, ovvero la mancanza di respiro.
Purtroppo questo genere di disturbo è una condizione cronica e irreversibile in molti casi. I trattamenti hanno effetti limitati infatti e riducono solo i sintomi, rallentando al massimo la progressione della malattia. L’ interstiziopatia è anche conosciuta col nome di malattia interstiziale polmonare, pneumopatia interstiziale o pneumopatia infiltratica diffusa, o semplicemente ILD, dalla definizione inglese Interstitial Lung Disease.
L’interstiziopatia è simile alla fibrosi polmonare. Di solito, la prima viene considerata un preludio della seconda. Infatti, quando la patologia interstiziale polmonare progredisce, in uno stato avanzato, essa si presenta con aree di tessuto cicatriziale nei polmoni e di conseguenza si parla di fibrosi polmonare. La “fibrosi” prende il nome da tessuto fibroso, ovvero cicatriziale. Una prolungata situazione con questa patologia può anche portare a gravi complicazioni: ipertensione polmonare, cuore polmonare e insufficienza respiratoria.
L’interstizio e gli alveoli polmonari
Gli alveoli polmonari sono delle piccole cavità ( simili a sacchetti) che si trovano nei polmoni. Qui avviene il cambio di gas fra il sangue e l’atmosfera. In queste cavità il sangue, infatti, si arricchisce di ossigeno contenuto nell’aria respirata e si libera di anidride carbonica che viene altresì scartata dai tessuti, a seguito della loro irrorazione. Gli alveoli polmonari si trovano precisamente alle estremità dei bronchioli terminali.
Questi sono le ultime ramificazioni aeree: che vanno dalle cavità nasali e scendono lungo la faringe, la laringe, la trachea, passando attraverso i bronchi primari, quelli secondari e terziari, bronchioli e infine bronchioli terminali. L’interstizio è il tessuto connettivo fra gli alveoli polmonari e garantisce a questi il supporto necessario per gli scambi gassosi.
Alla struttura dell’interstizio si appoggiano i vasi sanguigni alveolari, che permettono al sangue di caricarsi di ossigeno, la membrana basale, l’epitelio alveolare, i tessuti perilinfatico e perivascolare. Se l’interstizio non è sano, gli alveoli diventano incapaci di ossigenare in modo corretto il sangue, inducendo in questo modo la comparsa di problemi a respirare.
Come si sviluppa la malattia
Di solito i danni a carico dell’interstizio polmonare danno il via ad un sistema riparativo del corpo umano. Esso provvede a sistemare le lesioni a suo modo. Quando il sistema riparativo viene stimolato in modo ripetuto, comincia a funzionare in maniera scorretta. Cioè prima inizia a infiammare la zona, quindi l’interstizio danneggiato, e poi lo sostituisce con tessuto cicatriziale.
Questo di solito anche di un certo spessore. Questa situazione determina un peggioramento della funzione alveolare. Infatti, gli alveoli polmonari interessati diventano circondati da un tessuto non più molto elastico e decisamente più voluminoso e spesso. Questo determina una difficoltà degli stessi di apportare ossigeno al sangue in modo adeguato.
Cause
Il malfunzionamento del sistema riparativo, e quindi l’ interstiziopatia, può essere determinato da diversi fattori:
- l’esposizione a sostanze tossiche e inquinanti comporta ripetuti danni ai polmoni, tanto che il sistema riparativo inizia a funzionare male. Fra gli inquinanti responsabili spesso ci sono la polvere di silice, le fibre di amianto, la polvere di grano, lo sterco di alcuni animali, in particolare uccelli.
- La radioterapia: praticata durante il trattamento del cancro al polmone o del carcinoma al seno. La comparsa può avvenire anche a distanza di molto tempo dalle cure radioterapiche. Le lesioni dipendono dalla durata della radioterapia, dalla potenza delle radiazioni, dall’eventuale associazione con la chemioterapia, dalla presenza di altri problemi ai polmoni.
- L’assunzione di alcune tipologie di farmaci: fra i medicinali incriminati ci sono certi chemioterapici usati per curare i tumori (per esempio metotrexato, ciclofosfamide). Alcuni antiaritmici come il propranololo e l’amiodarone. Certi antibiotici, fra cui i farmaci per curare infezioni batteriche, nello specifico nitrofurantoina, sulfasalazina (cioè salazosulfapiridina), bleomicina.
- La presenza di malattie autoimmuni: che determinano un sistema immunitario che funziona in modo improprio, che aggredisce e danneggia organi e tessuti sani. Fra le malattie autoimmuni che sono associate all’ interstiziopatia, ci sono: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sarcoidosi, sclerodermia.
- Certe infezioni batteriche, virali, fungine: polmonite atipica, tubercolosi, polmonite data da Pneumocystis jirovecii, clamidia, infezione da virus respiratorio sinciziale. Una malattia infettiva che determina interstiziopatia, viene chiamata polmonite interstiziale.
Fattori di rischio
- Età adulta
- Attività lavorative con l’esposizione a sostanze tossiche e inquinanti
- Vizio del fumo di sigaretta
- Trattamenti radioterapici e chemioterapici precedenti
- Ossigenoterapia
- Reflusso gastroesofageo cronico
Approfondimenti e credit
- Pneumopatie interstiziali diffuse.
- Panoramica sulle pneumopatie interstiziali. (Patologie interstiziali diffuse del polmone). Joyce Lee, MD, MAS, Assistant Professor, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, Department of Medicine, University of Colorado Denver.
- Pneumopatie Infiltrative Diffuse: classificazione e cause.
