La malattia di Paget del capezzolo: una rara forma di neoplasia del seno

La malattia, conosciuta anche come Morbo di Paget della mammella, è una forma rara di neoplasia del seno. Questa patologia maligna si mostra come un’alterazione della pelle nella zona del capezzolo e dell’areola, apparendo simile a quello che può essere un eczema. Alla denominazione malattia di Paget sono in realtà attribuite due tipologie di malattie: la malattia di Paget del capezzolo e quella delle ossa. Quest’ultimo è un disturbo del metabolismo che incide sulla normale crescita delle ossa, una sorta di osteite deformante. La maggior parte dei soggetti affetti da questa malattia, ha sostanzialmente un carcinoma al seno duttale nella medesima mammella solitamente di tipo invasivo. In alcuni rari casi questa malattia resta confinata solamente al capezzolo, ma nella maggior parte dei casi interessa tutto il seno.

Questa malattia colpisce in particolar modo donne sopra ai 50 anni di età, 2 su 100 delle quali ha un tumore al seno. Il morbo di Paget può essere diagnosticato inizialmente, poiché i sintomi sono evidenti, seppure simili ad alcune condizioni cutanee benigne. Questa patologia è associata spesso ad altre tipologie di cancro al seno e, solitamente, viene effettuata una terapia molto simile, quindi è altamente probabile che si arrivi ad un intervento chirurgico. L’evoluzione della malattia e la terapia applicata sono molto variabili, in base alla presenza o meno di un carcinoma, dall’invasività dello stesso e dall’eventuale diffusione di linfonodi nella zona. Se questa malattia viene presa per tempo, nelle suoi primi sviluppi, le possibilità di recupero sono molte.

Sintomi

Il morbo di Paget interessa l’epidermide del capezzolo e può estendersi all’areola, ovvero quella zona del seno che circonda il capezzolo e che solitamente è distintamente pigmentata, o ad altre aree della mammella. I segni clinici visibili, solitamente, riguardano una sola mammella. I sintomi si possono facilmente confondere con delle irritazioni della pelle, come dermatiti o eczemi, oppure con altri disturbi cutanei benigni, quindi non tumorali. I segni ed i sintomi di questa patologia sono:

• Pelle secca, irritata oppure squamosa, con i sintomi associabili all’eczema al capezzolo, all’areola o ad entrambi;
• La zona appare arrossata e vi si prova una sensazione di bruciore, formicolio e prurito;
• Il capezzolo può in certi casi secernere una sostanza giallognola e purulenta, un’essudazione linfatica;
• Il capezzolo può apparire inverso o introflesso;
• Possono essere presenti dei noduli alla mammella.

Le alterazioni cutanee che interessano il capezzolo possono manifestarsi e risolversi rapidamente e rispondere al trattamento topico eventualmente fatto, facendo apparire il disturbo come una semplice patologia superficiale di poca importanza. I sintomi tuttavia ricompaiono e ricompaiono, possono restare superficiali e quindi “ingannare” il paziente anche fino a 8 mesi, prima di riuscire a fare una diagnosi corretta. Queste manifestazioni cutanee pseudo-flogistiche sono tuttavia indicative di una condizione alla base abbastanza grave. Per evidenziare le lesioni e associarle alla malattia di Paget, può essere utile controllare il capezzolo con regolarità e le areole delle mammelle. Se si avvertono noduli o variazioni nell’aspetto oppure nella forma di un seno, o se si provano prurito e irritazione per oltre un mese, è opportuno effettuare un controllo medico. Prima viene diagnosticato il morbo di Paget, maggiori sono le probabilità di trattare la malattia con successo.

Cause

La malattia di Paget è un sintomo della presenza di un cancro alla mammella, che ha origine nel tessuto appena dietro al capezzolo, un carcinoma duttale quindi, oppure in altre parti della mammella, un carcinoma invasivo. Il 50 % circa dei casi di morbo di Paget, si ha la presenza di un nodulo del seno. La precisa causa alla base di questo status però non è stata compresa, pare tuttavia che le cellule tumorali derivino da un carcinoma al seno e che ad un certo punto si spostino, attraverso i dotti galattofori, al tessuto mammario circostante, compresi il capezzolo e l’areola. Questo darebbe una spiegazione dell’altissima probabilità di associazione fra la malattia di Paget e il carcinoma mammario duttale in una stessa mammella.

Una seconda teoria avanzata dai medici è che le cellule presenti nel capezzolo e nell’areola evolvano in cellule cancerose in modo indipendente e questo darebbe spiegazione del perché taluni soggetti sviluppino la condizione maligna senza essere affetti da tumore nella medesima mammella. Oltretutto, non è escluso che la malattia di Paget e i tumori al seno possano essersi sviluppati in processi distinti e indipendenti. Considerando questo i fattori di rischio che portano alla malattia di Paget sono i medesimi che conducono allo sviluppo di tumori al seno.

Diagnosi

Riscontrati i sintomi suddetti, una visita medica può eventualmente diagnosticare per certo la malattia di Paget mediante:

• una biopsia del capezzolo, ovvero una raschiatura di alcune cellule della cute superficiale della zona o della rimozione di un campione microscopico di tessuto per un’analisi e la ricerca delle cosiddette cellule di Paget.
• Un esame clinico del seno, evidenzierà poi la presenza di uno o più tumori nella stessa mammella. Lo specialista controllerà l’aspetto esterno del seno, della pelle intorno al capezzolo, verificherà la presenza di noduli, di aree ispessite o altre anomalie.

Se necessario si prosegue con:

• Mammografia, un esame a raggi X della mammella
• Ecografia
• Risonanza magnetica, per evidenziare anomalie non visibili con la mammografia o per stimare l’entità del tumore presente.
• Biopsia dei linfonodi sentinella, ovvero quelli ascellari sotto al braccio, che sono i primi ad essere interessati da metastasi se vi sono tumori maligni.