Quando vi è questo problema di funzionalità della sutura, può accadere che in alcune zone il cranio si chiuda troppo velocemente, impedendo così il normale accrescimento del cervello e dando luogo ad un’evidente deformazione.
La craniostenosi è una problematica di sviluppo della scatola cranica dei neonati. Quando vi è questo problema di funzionalità della sutura, può accadere che in alcune zone il cranio si chiuda troppo velocemente, impedendo così il normale accrescimento del cervello e dando luogo ad un’evidente deformazione.
Di che si tratta
Le craniostenosi (letteralmente “cranio chiuso”)sono delle condizioni che determinano nei neonati la comparsa di un’anomalia nella conformazione cranica e facciale. In alcuni casi questa anomalia si accompagna a sindromi polimalformative complesse, come la sindrome di Apert e quella di Crouzon, ma più spesso accade che si manifesti in forma sporadica e non in associazione a problemi di sviluppo sistemico oppure neurologico, si parla di craniostenosi primaria.
Le tipologie di craniostenosi sono:
La scafocefalia, che interessa la saggittale, al centro della testa, deformazione in avanti e dietro il cranio;
La plagiocefalia, deformazione ossa della faccia;
La trigonocefalia, che interessa la sutura metopica nel centro della fronte, deformando volto e zigomi;
La brachicefalia: la forma più grave, è la deformazione della base cranica, che può interessare i movimenti del collo e la colonna vertebrale.
La craniostenosi è una patologia presente dalla nascita del bambino nella maggior parte dei casi, ma alcune tipologie si manifestano visibilmente solo alcuni mesi dopo. La craniostenosi comunque diventa evidente sempre entro 1 anno dalla nascita. Si osservano nei soggetti l’asimmetria della scatola cranica e un’eccessiva chiusura rapida della fontanella anteriore, che invece nella norma avviene all’anno, essi inoltre presentano uno sperone osseo tangibile lungo il decorso della linea di congiunzione interessata. La diagnosi prevede un esame clinico, una tomografia computerizzata del cranio (TC).
Cause
Quando un bambino nasce, le ossa craniche non sono saldate fra loro come nelle altre parti del corpo, ma sono unite fra loro con uno specifico tipo di tessuto cartilagineo, noto comunemente come sutura, che diventerà osso solo successivamente. I punti di congiunzione delle varie suture si chiamano fontanelle. Le suture sono importantissime nel neonato: in primo luogo durante il parto, perché garantiscono alla testa una certa elasticità nel momento in cui il bambino passa nel canale del parto e poi perché producono il tessuto osseo che servirà poi per proteggere il cervello.
Con l’accrescimento cerebrale, queste suture permettono al cranio di espandersi in modo agevole e in modo simmetrico. Se una di queste strutture, come accade nella craniostenosi, si salda troppo precocemente, il cranio è costretto a crescere più in una direzione che in un’altra a causa della resistenza dell’area già saldata, determinando così nel neonato un’evidente deformazione cranica, che può coinvolgere in alcuni casi faccia, collo o spina dorsale.
Nel processo di sinostosi, responsabile della malattia, le cellule della sutura si differenziano troppo precocemente, prima della nascita oppure subito dopo. L’osso in quel punto non può più crescere e si forma una sorta di cordoncino, un escrescenza detta cresta ossea, in cui tutte le cellule che si sono formate prima del tempo si accumulano lì. Quando la sutura è ossificata, non sarà più sana e non svolgerà più la sua funzione.
Problematiche
Il grosso problema della craniostenosi è che può non riguardare solamente le ossa, infatti la compressione del cervello può essere determinante, anche se i casi in cui si creano danni cerebrali sono più rari. I sintomi tuttavia possono emergere con il tempo, in modo lento. Uno dei rischi più grossi per esempio è che nelle plagiocefalie posteriori il cervelletto non salga nella sua naturale sede e che rimanga compresso nell’area della colonna cervicale, con conseguenti gravi danni irreparabili.
Allo stesso modo nella trigonocefalia, se non si interviene in tempo possono avere luogo danni che possono generare ritardi psicomotori o il danneggiamento dei nervi ottici, oppure i vasi sanguigni potrebbero venir deviati creando ulteriori anomalie e altre complicazioni. In poche parole non basta vedere che la sutura cranica è a posto per sapere se quel paziente è a posto.
Terapia e cura
Le craniostenosi richiedono un intervento chirurgico, che viene effettuato a diverse età a seconda della tipologia della malattia. Di solito questa operazione viene fatta da un team composto da neurochirurghi e specialisti di maxillo facciale, solitamente entro l’anno di vita, in modo da ottenere migliori risultati dal punto di vista estetico e per minimizzare i danni che sono conseguiti alla compressione dell’encefalo.
Questa operazione per la craniostenosi prevede la rimozione di alcune parti di ossa del cranio e un loro rimodellamento, per ricomporre e fissare poi il cranio con microviti e microplacche in titanio. Per questo tipo di intervento è spesso necessario ricorrere a trasfusioni di sangue, ma dal momento che di solito non sono operazioni urgenti si utilizza di solito quello del genitore o di un familiare compatibile.
Il ricovero in ospedale per questo tipo di intervento è di una settimana e a seguire vengono fatti controlli ambulatoriali, il primo dopo un mese e poi ogni 3 mesi. Dopo 6 mesi si fa un controllo con la TC e ricostruzioni 3D per verificare se il rimodellamento ha avuto un buon esito.
Fonti e bibliografie
- Pediatria generale e specialistica. Nicola Principi, Armidio Rubino, Alberto Vierucci; Ed. Ambrosiana; 2016
- Nelson. Manuale di pediatria. Karen J. Marcdante, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson; Ed. Elsevier; 2012
- Patologia testa-collo, organi di senso. Giulio Bonavolontà, Luigi Califano, Giovanni Cennamo; Ed. Idelson-Gnocchi; 2011
